{"id":194,"date":"2025-08-21T17:01:39","date_gmt":"2025-08-21T17:01:39","guid":{"rendered":"https:\/\/ciaoup.it\/index.php\/2025\/08\/21\/ricerca-scoperto-meccanismo-che-scatena-rara-malattia-infantile\/"},"modified":"2025-08-21T17:01:39","modified_gmt":"2025-08-21T17:01:39","slug":"ricerca-scoperto-meccanismo-che-scatena-rara-malattia-infantile","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/ciaoup.it\/?p=194","title":{"rendered":"Ricerca, scoperto meccanismo che scatena rara malattia infantile"},"content":{"rendered":"

(Adnkronos) – Perch\u00e9 in alcuni bambini il sistema immunitario, invece di difendere l\u2019organismo, scatena una grave infiammazione che danneggia vasi sanguigni e tessuti? A questa domanda ha risposto uno studio congiunto dell\u2019Universit\u00e0 di Colonia e dell\u2019ospedale pediatrico Bambino Ges\u00f9, appena pubblicato sulla rivista Nature. I ricercatori hanno infatti dimostrato per la prima volta che l\u2019attivazione della proteina 'Sting', un 'sensore' del sistema immunitario, \u00e8 un requisito genetico e biochimico per l\u2019innesco della morte cellulare programmata che induce le cellule ad auto-distruggersi. Un processo che, se non controllato, alimenta l\u2019infiammazione cronica ed \u00e8 alla base di una malattia autoinfiammatoria genetica rara, la Savi (vasculopatia associata a 'Sting' con esordio infantile).\u00a0Il team guidato da Gianmaria Liccardi, junior group leader presso l\u2019Istituto di Biochimica I e affiliato al Centre for Molecular Medicine Cologne e al Cecad Cluster of Excellence for Aging Research – riferisce una nota – ha scoperto che Sting, 'spia' che rileva la presenza di infezioni o danni cellulari, attiva un\u2019altra proteina (Zbp1) responsabile di un particolare tipo di morte cellulare programmata noto come necroptosi. Una scoperta che collega la morte cellulare programmata all\u2019origine di gravi malattie infiammatorie. \u00a0Lo studio pubblicato su Nature – si legge nella nota – ha dimostrato come questo meccanismo \u00e8 alla base della vasculopatia associata a Sting con esordio infantile (Savi), una grave malattia genetica che colpisce i bambini e che attualmente non ha cura. In collaborazione con l\u2019ospedale pediatrico Bambino Ges\u00f9, i ricercatori tedeschi hanno analizzato campioni di pazienti affetti da Savi trovando prove evidenti di un\u2019attivazione anomala della morte cellulare programmata. Il blocco di questo processo in modelli animali ha alleviato i sintomi, ridotto la gravit\u00e0 della malattia ed esteso significativamente la sopravvivenza.\u00a0"Il nostro lavoro dimostra che Sting non \u00e8 soltanto un regolatore della segnalazione immunitaria, ma un motore diretto della morte cellulare infiammatoria", afferma Liccardi. "Questo significa che colpire la morte cellulare programmata potrebbe aprire nuovi approcci terapeutici non solo per la Savi, ma anche per altre malattie autoinfiammatorie legate a Sting". Poich\u00e9 la proteina Sting \u00e8 attivata in numerose condizioni autoinfiammatorie e autoimmuni, i risultati dello studio aprono la strada allo sviluppo di nuovi farmaci che inibiscono la morte cellulare programmata (la necroptosi in particolare) offrendo speranza non solo ai bambini con Savi, ma anche a pazienti affetti da un\u2019ampia gamma di sindromi autoinfiammatorie legate a Sting, attualmente incurabili.\u00a0"Gli studi sui campioni dei bambini hanno fornito la prova concreta che questo meccanismo \u00e8 effettivamente attivo nei pazienti", commenta Antonella Insalaco, dell\u2019unit\u00e0 di Reumatologia del Bambino Ges\u00f9 e chair del working party delle malattie autoinfiammatorie della PReS (Paediatric Rheumatology European Association). "Le malattie rare come la Savi – continua – rappresentano una grande sfida clinica. Solo unendo le competenze dei centri di ricerca e degli ospedali pediatrici possiamo sperare di tradurre scoperte come questa in nuove terapie per i nostri piccoli pazienti".\u00a0Lo studio \u00e8 il frutto di una collaborazione multicentrica internazionale che ha visto il contributo di gruppi ed esperti impegnati nello studio della morte cellulare e dell\u2019infiammazione dell\u2019Universit\u00e0 di Colonia, coordinati dal dottor Liccardi, e dei ricercatori clinici impegnati nelle malattie reumatologiche e autoimmuni del Bambino Ges\u00f9. "Questo risultato sottolinea il fondamentale contributo che i giovani brillanti ricercatori, come Liccardi, possono offrire alla societ\u00e0 quando sono sostenuti da realt\u00e0 istituzionali di eccellenza che mettono al centro la ricerca e la salute" spiega Fabrizio De Benedetti, responsabile dell\u2019unit\u00e0 operativa complessa di Reumatologia e dell\u2019area di ricerca di Immunologia, Reumatologia e Malattie infettive del Bambino Ges\u00f9.\u00a0—salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)<\/p>\n

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